初期治療において用いられるステロイド内服投与量は、重症、中等症には、プレドニゾロン1.0mg/kg/日（体重60kgの人は、1日に60mg）が標準的です。軽症においては、0.5mg/kg/日（体重60kgの人は、1日に30mg）で効果が認められることもあります。ステロイド単剤で治療効果が不十分な場合、あるいは、ステロイドの減量ができない場合に、免疫抑制剤を加えます。免疫抑制剤には、アザチオプリン、シクロスポリン、シクロフォスファミドなどがあります。
　また、速効性の期待できる療法として大量γグロブリン療法、血漿交換療法、ステロイドパルス療法などがあります。これらの治療法をステロイド内服療法をうまく組み合わせて、病勢のコントロールを目指します。
　重症であっても、適切な治療をすることにより、1年以内に8割以上の多くの患者さんが水疱、びらんを認めない寛解状態になります。初期に30-60mg/日で内服していたステロイドも徐々に減らしていくことができます。ステロイドは5-10mg/日の内服で寛解状態を保てるように治療を継続します。