現時点では症状をすべてでないようにする治療法はありません。しかしながら、早期から治療を行うことで症状の進行を防ぐことができる場合があります。整容的に皮膚の神経線維腫が気になる場合は皮膚科で取り除いたり（手術）、しみに対してレーザー治療を行うことがあります（ただし、効果は明らかではありません）。骨の変形などは整形外科で詳しくみてもらいます。症状は個人差がとても大きいので、症状に応じて専門の先生と相談して治療を行っていくことが大切です。米国では小児の大きな神経線維腫（びまん性神経線維腫）に対してセルメチニブという新しい治療薬が認可されましたが、2020年10月現在日本ではまだ承認されておりません。