細菌・ウイルス感染、薬剤、妊娠、悪性腫瘍などが誘因と考えられています。小児の本症の約半数は上気道（咽頭・喉頭）感染症に続いて発症します。感染病原体としては、A群溶血性連鎖球菌、“みずぼうそう”と言われる水痘ウイルス、B型肝炎ウイルス、ヒトパルボウイルスB19などの報告があります。成人でも上気道感染の先行はみられますが、小児に比較すると少なく、内臓感染症又は悪性腫瘍、薬剤性の有無なども検討する必要があります。

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