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先天性光線過敏症

Q6皮膚以外にはどんな症状がありますか?

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 皮膚ポルフィリン症のうちのEPPとPCTでは肝障害が重要です。肝臓機能が悪くなったり、肝硬変になることもあります。また胆石や貧血を合併します。したがって定期的に肝臓機能の検査をする必要があります。Q5で説明しましたが、日光に当たり過ぎるとしばしば肝臓が悪くなります。場合によっては急性肝不全となって死亡される患者さんもいらっしゃるのです。CEPでは貧血、赤色尿、脾腫などがみられます。
 急性ポルフィリン症のうちのAIPとVPでは、消化器症状 (腹痛・吐き気) 、神経症状 (手足のしびれ・脱力感・意識障害・けいれん) 、循環器症状 (高血圧・頻脈) などがみられます。

ポルフィリン症


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