おもに前腕や下腿が、左右対称に腫れてつっぱるようになります。顔や手には通常異常はみられません。さらに進行すると手足の皮膚が板のように硬くなり、そのために関節の曲げ伸ばしがしづらくなって、ものをつかみにくくなる、正座ができないなどの症状が出現します。多くは急速に進行しますが、ときに進行がゆっくりな患者さんもいます。内臓の異常を伴うことは基本的にありません。中年の男性に多い傾向があり、我が国では年間におおよそ100人弱の方がこの病気にかかると推定されています。