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母斑症(ぼはんしょう)(神経線維腫症と結節性硬化症)

Q7この病気はどういう経過をたどるのですか

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 この病気の約50%の方が知的障害をおこすと言われていますが、最近はその割合が低下しています。てんかんの発病が早く、コントロールがうまく出来ない人ほど知的障害が重症化する傾向があります。
 命にかかわる症状は、小児期では新生児期の心臓横紋筋腫による心不全、知的障害や痙攣発作が関係する事故死、脳腫瘍などがあげられます。思春期以降では、腎臓の血管筋脂肪腫の破裂・出血が命にかかわることがあります。又。女性では進行するとLAMが生命に関わることがあります。
 しかし、これらの症状で命が奪われるひとは必ずしも多くはありません。
 はじめにお話ししたように、最近は結節性硬化症の軽症例が増加してきており、それにともなって精神発達遅滞を伴う人の割合も減ってきています。その結果、多くの患者さんが家庭や仕事を持ち通常の社会生活を送っておられます。

結節性硬化症(プリングル病)



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