無汗/減汗（発汗低下）が全身の広範囲にみられることが多いですが発汗が一部残存することもあります。体温調節に重要な発汗が障害されるため、運動や暑熱環境でうつ熱を起こし、全身のほてり感、体温上昇、脱力感、疲労感、顔面紅潮、悪心・嘔吐、頭痛、めまい、動悸などがみられ、熱中症に至ることもあります。運動や暑熱環境で誘発される皮膚のピリピリする痛み・発疹（コリン性蕁麻疹）がしばしばみられる。一部に自然寛解する例もあるが、多くは慢性の経過をとります。