A：明らかな原因なく後天性に非髄節性の広範な無汗/減汗（発汗低下）がありますが、発汗以外の自律神経症候および神経学的症候を認めません。
B：無汗/発汗低下領域（ヨードデンプン反応を用いたミノール法などによる温熱発汗試験で黒色に変色しない領域もしくはサーモグラフィーによる高体温領域）が全身の25％以上の範囲にみられます。
A＋Bをもって特発性後天性全身性無汗症と診断します。
