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膠原病と類縁疾患

Q2限局性強皮症にはどのような種類がありますか?

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 限局性強皮症は3つの代表的な病型に分類できます。斑状強皮症、線状強皮症、汎発型限局性強皮症です。斑状強皮症では、1~数個の円形~楕円形の境界明瞭な皮膚病変が体幹や四肢に散在性に生じます。線状強皮症では、線状~帯状の皮膚病変が主に四肢と頭頸部に生じます。線状強皮症はしばしば深部に病変がおよび、皮下の脂肪組織、筋膜、筋肉、腱、骨・関節、神経などが侵されます。線状強皮症が前頭部から額にかけて生じると(典型例では中央から左右に少しずれた部位に縦に走る病変として生じます)、剣で切られた創のように見えるので、剣創状強皮症という病名がつけられています。剣創状強皮症では皮膚の陥凹と脱毛を伴うことが多いです。汎発型限局性強皮症では、斑状強皮症と線状強皮症の皮疹が全身に多発します。汎発型限局性強皮症の定義ですが、①直径3cm以上の皮疹が4つ以上ある(皮疹のタイプは斑状型でも線状型のどちらでもよい)、②体を7つの領域(頭頸部、右上肢、左上肢、右下肢、左下肢、体幹前面、体幹後面)に分類したとき、皮疹が2つ以上の領域に分布している、の両方を満たす場合とされています。

限局性強皮症


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