前項「限局性強皮症の原因は何ですか？」で詳細に説明しましたが、限局性強皮症の病態は体細胞モザイクに対する自己免疫応答と考えられています。つまり、本来細菌やウイルスなどの異物に対して作用すべき免疫が自分自身に反応してしまう自己免疫疾患と考えられています。自己免疫があるかどうかのスクリーニング検査として抗核抗体検査がありますが、限局性強皮症では46-80%程度の患者さんで抗核抗体検査が陽性となります。一般に皮疹の範囲や重症度に比例して抗核抗体検査の陽性率が高くなることが分かっています。