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膠原病

Q13成人スティル病とはどういう病気ですか?

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病気について

 発熱、関節炎、発疹を繰り返す病気です。全国で約1,000人がこの病気と推測されています。男女比は約1:2で女性に多く、20~40歳代に多く発症します。原因は不明ですが、ウィルスなどの感染症が引き金となり、炎症を起こす物質(サイトカイン)が持続的に過剰に作られてしまいます。発症には免疫異常が関係していると考えられています。遺伝性はありません。まれに、経過中に膠原病を発症したり悪性腫瘍がみつかることがあります。

症状について

 発熱は夕方から夜間に高く昼間は平熱となる傾向があります。関節痛は手関節や膝関節などにみられ腫脹も伴います。皮疹は、発熱時に目立つ傾向のある蕁麻疹に似たサーモンピンク色の発疹がよく見られます(図24)。痒みはあまりありません。掻破痕に沿った線状の紅斑や、麻疹(はしか)に似た発疹など色々な皮疹が出ることがあります。その他では肝障害、リンパ節腫脹、咽頭痛、白血球増加、炎症反応陽性、フェリチンの著増などがみられます。リウマチ因子や抗核抗体は陰性です。

治療について

 ステロイド薬がよく効きます。比較的少ない量で効果がみられますが、病気の程度によって使う量が変わります。難治性の場合は免疫抑制剤を併用します。小児のスティル病ではトシリズマブ(アクテムラ)という生物学的製剤の注射薬も使われます。この薬は成人にも有効と考えられています。

図24 成人スティル病の蕁麻疹様紅斑
図24

膠原病


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