本邦での全身性強皮症患者は6,000人以上いると推定されています。全身性強皮症はレイノー症状で発症することが多いのですが、その中には皮膚硬化がゆっくりとしか進行しない患者さんも多く、病気に気が付かなかったり、医療機関を受診しても診断されなかったりすることもしばしばあり、このような軽症型の全身性強皮症を含めると患者数は数倍以上になると推定されています。米国の調査によると、典型的な全身性強皮症の患者さんに加えて、比較的症状の軽い全身性強皮症患者さんを含めると、人口5,000人当たり1.38人が全身性強皮症に罹患しているといわれています。ですから、ごく軽い患者を含めると、恐らく人口1,000人に1人ぐらいがこの病気にかかっていると考えられています。