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膠原病

Q11診断はどのように行われるのですか?

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 全身性強皮症の診断は、問診、診察、そしていろいろな検査を総合して行われるということをまず憶えて下さい。それは、膠原病に属する全身性強皮症は皮膚だけはなく、体のいろいろな臓器に変化が起こってくるからです。また、問診の時には病気とは関係ないように思えることでも率直に話すようにして下さい。例えば、豊胸術や隆鼻術、特定の仕事と関連して全身性強皮症が発症することがあります。
 全身性強皮症という病気は、患者さんごとに病気の重さが異なり、比較的軽い患者さんから典型的な全身性強皮症の患者さんまで様々であることが分かってきました。さらに、患者さんによって合併する内臓病変も大きく違うことが分かっています。大切なことは、ただ全身性強皮症と診断すればそれでよいというのではなく、(1)全身性強皮症のなかでも軽いタイプなのか、あるいは典型的なタイプなのか、(2)どの内臓に変化があるのか、そしてそれはどの程度なのか、(3)その内臓の変化は現在進行しているのかどうか、さらにそれは治療する必要があるのかどうか、という点をはっきりさせることです。このことはその後の治療方針や病気がこれからどうなっていくかを予想する上でも重要なことです。
 全身性強皮症の診断の重要なより所となるのが診断基準と呼ばれているものです。わが国では厚生労働省の強皮症調査研究班により作られたものがよく用いられています(表1)。しかし、これら診断基準を用いても、発症して間もない場合や、症状が軽い場合には全身性強皮症と診断できないことがあります。ですから、これらの診断基準は絶対的なものではないことに注意して下さい。診断基準に当てはまらないからといって、全身性強皮症を否定してしまうことは決してできません。

表1.厚生労働省・強皮症調査研究班による全身性強皮症の診断基準

大基準

 手指あるいは足趾を越える皮膚硬化

小基準

  1. 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
  2. 手指尖端の陥凹性瘢痕、あるいは指腹の萎縮**
  3. 両側性肺基底部の線維症
  4. 抗トポイソメラーゼ I(Scl-70)抗体または抗セントロメア抗体陽性
  • 大基準を満たすものを強皮症と診断する。
  • 大基準を満たさない場合は、小基準の1)かつ2)~4)のうち1項目以上を満たすものを強皮症と判断する。

*限局性強皮症(いわゆるモルフィア)を除外する
**手指の循環障害によるもので、外傷などによるものを除く

全身性強皮症


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