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膠原病

Q14どのような経過をとりますか?

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 ルロイとメズガーらによる全身性強皮症の分類によると、全身性強皮症は1)症状が比較的軽い、限局皮膚硬化型全身性強皮症と2)全身性強皮症として典型的な、びまん皮膚硬化型全身性強皮症に分類されます。この2つの病型で全身性強皮症の経過が大きく異なります。限局皮膚硬化型全身性強皮症では皮膚硬化は進行するにしても、十数年から数十年にわたってごくわずかずつ徐々にしか進行しません。手指から始まった皮膚の硬化も、最終的にはせいぜい前腕までにとどまります。内臓病変も逆流性食道炎がみられますが、一般的には重篤なものはまれです。
 これに対して、びまん皮膚硬化型全身性強皮症の場合は、発症してから数年は皮膚硬化が進行します。最近の研究では発症後2年以内に重い症状の80%が現れることが明らかにされています。しかし、どんどん進行するわけではなく、発症5~6年でピークに達した後は、徐々に皮膚硬化が自然に改善してきます。びまん皮膚硬化型全身性強皮症では内臓病変を合併することが多いのですが、多くは発症してから数年以内に明らかとなります。このように、全身性強皮症では一般的に病気が悪化するピークは1回だけです。ですから、びまん皮膚硬化型全身性強皮症の患者さんでは、発症後数年の間に上手く治療して、なるべく皮膚硬化を進行させずに病気のピークを乗り切ることが大切です。もちろんこれは典型的な患者さんがたどるもので、全身性強皮症の経過は患者さんによって違うことに注意して下さい。

全身性強皮症


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